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中华肺部疾病杂志(电子版) ›› 2022, Vol. 15 ›› Issue (05) : 768 -770. doi: 10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2022.05.043

病例报告

以气道受累为主的复发性多软骨炎一例
范蕾1, 张硕辛1, 陈裴裴1, 胡晋1, 孙晓容1,()   
  1. 1. 400037 重庆,陆军(第三)军医大学第二附属医院呼吸与危重症医学中心
  • 收稿日期:2022-02-05 出版日期:2022-10-25
  • 通信作者: 孙晓容

One case report of recurrent polych ondrotis with airway involvement

Lei Fan1, Shuoxin Zhang1, Peipei Chen1   

  • Received:2022-02-05 Published:2022-10-25
引用本文:

范蕾, 张硕辛, 陈裴裴, 胡晋, 孙晓容. 以气道受累为主的复发性多软骨炎一例[J]. 中华肺部疾病杂志(电子版), 2022, 15(05): 768-770.

Lei Fan, Shuoxin Zhang, Peipei Chen. One case report of recurrent polych ondrotis with airway involvement[J]. Chinese Journal of Lung Diseases(Electronic Edition), 2022, 15(05): 768-770.

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis, RP)是一种罕见的自身免疫性疾病[1],1923年首次报道,后由Pearson等将其定义为RP[2]。文献报道RP的患病率约为每年0.71~4.50/1 000 000人,多见于40~50岁人群,无性别差异[3,4]。RP以软骨及富含蛋白多糖组织的反复炎症为特征,主要累及耳廓、鼻、喉、气管、支气管等软骨组织[5],临床表现因受累部位的不同而表现不同,约50%RP患者有呼吸道受累[6],早期表现为咳嗽、咳痰、胸闷,严重者可导致气管软骨结构破坏、气管狭窄、塌陷甚至窒息,常并发呼吸道感染。其病因和发病机制尚未阐明,目前仍无特异性辅助检查作为有效的确诊手段,发病初期缺乏典型的临床表现,早期隐匿起病,诊断困难,误诊率高[7]。我院收治一例,报告如下。

图1 肺部CT表现:双肺纹理增多,多发实性结节;气管下段双侧支气管壁增厚
图2 气管黏膜显著充血、肿胀,管腔变小,软骨环模糊,隆突锐利;注:A:气管上段;B:隆突;C:右主;D:左主开口
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