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中华肺部疾病杂志(电子版) ›› 2024, Vol. 17 ›› Issue (02) : 335 -337. doi: 10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2024.02.038

病例报告

以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎一例
朱苗娟1, 杜聃2, 廖慧斌1, 陈毅斐1,(), 杨炯1   
  1. 1. 430062 武汉,武汉大学中南医院呼吸与危重症医学科
    2. 430062 武汉,武汉大学中南医院嘉鱼医院
  • 收稿日期:2024-01-13 出版日期:2024-04-25
  • 通信作者: 陈毅斐

A case report: Recurrent polychondritis with respiratory symptoms as the first presentation

Miaojuan Zhu, dan Du, Huibin Liao   

  • Received:2024-01-13 Published:2024-04-25
引用本文:

朱苗娟, 杜聃, 廖慧斌, 陈毅斐, 杨炯. 以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎一例[J]. 中华肺部疾病杂志(电子版), 2024, 17(02): 335-337.

Miaojuan Zhu, dan Du, Huibin Liao. A case report: Recurrent polychondritis with respiratory symptoms as the first presentation[J]. Chinese Journal of Lung Diseases(Electronic Edition), 2024, 17(02): 335-337.

复发性多软骨性炎(relapsing polychondritis, RP)是一种少见的累及全身多系统自身免疫性疾病,包含气管-支气管、耳廓、关节等软骨组织,可累及心脏、主动脉等富含蛋白聚糖的组织。该疾病另一特征是炎症反复发生导致受累器官或组织功能丧失。RP发病机制不明确,临床表现不典型,早期诊断困难,误诊率高。RP无有效分类或诊断标准,确诊主要基于临床证据和医师经验。已明确诊断的RP中多数患者为多系统受累,极少数以呼吸道症状为独立表现。本文对我院收治的复发性多软骨炎导致气道狭窄伴呼吸衰竭重症一例进行分析,提高临床医师对RP的警惕性,早期识别不典型症状有助于获得好的疗效及预后,报告如下。

图1 2021年11月23日肺部平扫+增强CT。注:A、B:气管及支气管壁增厚(均匀强化),约5 mm;C、D:气管管腔最狭窄处约4~5 mm;E、F:中间段、双上叶支气管最狭窄处约2 mm;G、H:左下叶支气管最狭窄处约3~4 mm
图2 2021年11月24日纤维支气管镜。注:A:气管黏膜肿胀,管腔环形狭窄,气管环欠清晰;B:隆突增宽;C:右主支气管黏膜广泛充血肿胀;D:左主支气管肿胀狭窄;E:右中间段支气管肿胀狭窄;F:左主支气管开口狭窄
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