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中华肺部疾病杂志(电子版) ›› 2024, Vol. 17 ›› Issue (02) : 238 -241. doi: 10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2024.02.013

论著

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并文献复习
张庭秀1, 胡绳1, 滕悦1, 马李杰1,(), 肖贞良1   
  1. 1. 610083 成都,成都西部战区总医院呼吸与危重症医学科
  • 收稿日期:2023-09-17 出版日期:2024-04-25
  • 通信作者: 马李杰
  • 基金资助:
    四川省卫生和计划生育委员会科研课题(18PJ020)

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis of adult and literature review

Tingxiu Zhang1, Sheng Hu1, Yue Teng1, Lijie Ma1,(), Zhenliang Xiao1   

  1. 1. Department of Pulmonary and Critical Care Medicine, General Hospital of Western Theater Command, Chengdu 610083, China
  • Received:2023-09-17 Published:2024-04-25
  • Corresponding author: Lijie Ma
引用本文:

张庭秀, 胡绳, 滕悦, 马李杰, 肖贞良. 成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并文献复习[J]. 中华肺部疾病杂志(电子版), 2024, 17(02): 238-241.

Tingxiu Zhang, Sheng Hu, Yue Teng, Lijie Ma, Zhenliang Xiao. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis of adult and literature review[J]. Chinese Journal of Lung Diseases(Electronic Edition), 2024, 17(02): 238-241.

目的

回顾性分析成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH)患者临床资料,提高临床对PLCH的认识。

方法

收集我院诊治的1例PLCH患者临床资料,查阅并复习相关的文献资料。

结果

患者以张口受限、胸闷、胸痛起病,胸部CT提示肺部团片影,经验性抗感染治疗后无好转,院外多次行经皮肺穿刺活检未明确诊断,就诊于我院后经验性抗感染的同时再次行经皮肺穿刺活检,最终明确诊断为PLCH,经化疗治疗后症状缓解,病灶吸收。

结论

成人PLCH是罕见的以朗格汉斯细胞弥漫性增殖浸润为主的组织内异常组织细胞增生性疾病,临床症状及体征差异较大,容易误诊,必要时需行多次组织活检,免疫组织化学试验对明确诊断至关重要。成人PLCH的治疗应根据疾病程度严格制定个体化治疗方案,同时应定期随访,动态评估预后,及时根据病情调整治疗方案。

Objective

To improve the clinical understanding of Pulmonary Langerhans cell histiocytosis, The clinical data of one adult patient diagnosed and treated in our hospital were retrospectively collected and analyzed.

Methods

The clinical data of the patient with Pulmonary Langerhans cell histiocytosis were retrospectively collected and the related literature was reviewed.

Results

The empiric antiinfective therapy did not improve symptoms in the patient with restricted mouth opening, chest tightness, chest pain, and chest CT suggesting lung masses. Percutaneous lung puncture biopsy was performed several times outside the hospital, but the diagnosis was not clear. After being admitted to our hospital, the patient underwent a percutaneous lung puncture biopsy while empiric anti-infection was performed again, and the diagnosis was finally confirmed as Pulmonary Langerhans cell histiocytosis.

Conclusion

The PLCH of adult is a rare abnormal histiocytic proliferative disease in tissues mainly characterized by diffuse proliferation and infiltration of Langerhans cells. Its clinical symptoms and signs vary greatly, and this disease is easy to be misdiagnosed. Multiple tissue biopsies are required when necessary, and immunohistochemical tests are crucial for definite diagnosis. The treatment of adult PLCH should be strictly individualized according to the severity of the disease. Meanwhile, regular follow-up should be conducted to dynamically evaluate the prognosis and timely adjust the treatment plan according to the condition.

图1 患者明确诊断为PLCH前胸部CT结果。注:A:2022年1月17日患者刚入院时首次胸部CT结果提示右肺中叶肺门区团片影;B:2022年1月26日患者予以莫西沙星抗感染1周后复查胸部CT提示病灶吸收不明显;C:2022年2月24日患者予以亚胺培南/西司他丁钠抗感染8 d后复查胸部CT提示病灶较前部分吸收
图2 患者入院后骨髓穿刺活检及经皮肺穿刺活检结果。注:A:2022年1月5日患者入院后出现发热,骨髓穿刺活检:骨髓组织增生活跃,粒系细胞增生显著,嗜酸性粒细胞计数增多;B:2022年1月5日骨髓涂片:骨髓有核细胞增生明显活跃;C: 2022年1月14日肺穿刺组织提示间质大量炎细胞浸润伴淋巴小结形成,残存肺泡上皮呈非典型增生
图3 患者明确诊断后化疗前后胸部CT结果。注:A:2022年3月23日患者化疗前胸部CT提示右肺中叶近肺门区团片影;B:2022年4月20日患者予以克拉曲滨化疗后复查胸部CT提示右肺病灶稍吸收,但吸收不明显;C:2022年6月24日调整化疗为CHOP-E方案化疗1次后复查胸部CT提示病灶明显吸收;D:2023年2月24日患者化疗后随访复查胸部CT提示右肺病灶吸收良好
1
Allen CE, Merad M, McClain KL. Langerhans-cell histiocytosis[J]. N Engl J Med, 2018, 379(9): 856-868.
2
Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, et al. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans′-cell histiocytosis in adults[J]. N Engl J Med, 2002, 346(7): 484-490.
3
孔丹青,平娜娜,金正明,等. 成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症11例临床分析[J]. 上海医学2022, 45(2): 110-113.
4
叶春雨,吴玉枝. 成年朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊为肺癌1例报告[J]. 山西医科大学学报2022(11): 1481-1484.
5
田紫竹,崔亚娟,彭宏凌. 成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展[J]. 中国实验血液学杂志2022, 30(3): 970-974.
6
黄 娟,付雨菲. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分型及影像学表现[J]. 临床放射学杂志2022, 41(10): 1977-1981.
7
黄伟华,王春燕,罗 群,等. 36例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析[J]. 结核与肺部疾病杂志2021, 2(2): 131-138.
8
Zuo T, Jiang P, Yu J, et al. Langerhans cell histiocytosis of the rib presenting with pathological fracture: a case report[J]. J Cardiothorac Surg, 2020, 15(1): 332.
9
陈晓晓,周泽云,孙晓容,等. 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症2例[J/CD]. 中华肺部疾病杂志(电子版), 2016, 9(5): 576-577.
10
刘春平,陈朱城,顾莹莹. 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理特征[J]. 临床与实验病理学杂志2021, 37(7): 848-851.
11
曾宇竹,王 静,兰 箭. 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制及治疗进展[J]. 中国药业2021, 30(18): 128-132.
12
Ishimoto H, Sakamoto N, Ozasa M, et al. Pulmonary langerhans cell histiocytosis that progressed from a single-system to a multisystem form despite smoking cessation[J]. Intern Med, 2023, 62(6): 877-880.
13
马云秀,李东海. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习[J]. 现代肿瘤医学2021, 29(18): 3276-3279.
14
Zhang Q, Zhao X, Chen W, et al. Ultrasound-assisted diagnosis of Langerhans cell hyperplasia of the sternum: A case report[J]. Radiol Case Rep, 202116(6): 1535-1538.
15
Ma XS, Han YX, Bennett DJ. Selective synthesis of 1-Dialkylamino-2-alkylbicyclo-[1.1.1] pentanes[J]. Org Lett, 2020, 22(22): 9133-9138.
16
曹欣欣. 成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊疗[J]. 临床荟萃2021, 36(10): 905-909.
17
Barril S, Acebo P, Millan-Billi P, et al. Bronchoalveolar cytokine profile differentiates Pulmonary Langerhans cell histiocytosis patients from other smoking-related interstitial lung diseases[J]. Respir Res, 2023, 24(1): 320.
18
Mine K, Sakamoto N, Ozasa M, et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis diagnosed using transbronchial lung cryobiopsy: A case report[J]. Respir Med Case Rep, 2023, 46: 101928.
19
Jouenne F, Benattia A, Tazi A. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis-an update on pathogenesis and treatment[J]. Curr Opin Pulm Med, 2023, 29(5): 451-458.
20
Patel P, Anamika F, Ali R. Pulmonary langerhans cell histiocytosis masquerading as lymphangioleiomyomatosis[J]. Cureus, 2023, 15(5): e38486.
21
范枝俏,潘耀柱,刘 萍,等. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的研究进展[J]. 中国实验血液学杂志2020, 28(1): 354-358.
22
马银娟,王 璇,潘耀柱. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展[J]. 重庆医学2020, 49(3): 489-493.
23
张 鼎,赵 斌. 朗格汉斯组织细胞增生症的诊治进展[J]. 医学信息2019, 32(19): 35-38.
24
张莲华,欧阳若芸. 15例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献回顾[J]. 中南大学学报:医学版2022, 47(3): 334-343.
25
秦亚萍,徐新运,樊祥山,等. 基于肺活检的原发性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理分型及预后分析[J]. 现代肿瘤医学2022, 29(1): 61-64.
26
张 瑞,刘 杰,陈如冲,等. 10例成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症患者临床特征分析及文献复习[J]. 国际呼吸杂志2022, 42(8): 589-595.
[1] 肖倩, 张丹丹, 张婷, 贺婵娟, 张伟芳, 吴登旬, 刘英. 树突状细胞在口腔扁平苔藓发病机制中的作用[J]. 中华口腔医学研究杂志(电子版), 2022, 16(04): 229-233.
[2] 陈裴裴. 以呼吸困难为首要表现的Erdheim-Chester病一例[J]. 中华肺部疾病杂志(电子版), 2017, 10(01): 104-105.
[3] 潘荣海, 马瑞, 杨新吉, 马建民. 21例眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床研究[J]. 中华眼科医学杂志(电子版), 2020, 10(03): 141-146.
[4] 杨超, 卢伟, 金鑫荔, 蒋富强, 马军朋. 小儿静脉输液港并发无损针穿刺点肉芽组织增生一例[J]. 中华介入放射学电子杂志, 2016, 04(03): 186-187.
[5] 李道胜, 班媛媛, 刘双. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征分析[J]. 中华诊断学电子杂志, 2022, 10(04): 270-273.
[6] 彭勇, 刘园园, 雷旭, 李姗, 李金科, 谭华炳. 以肝功能衰竭为主要表现的继发性噬血细胞综合征的临床诊断学特征分析[J]. 中华诊断学电子杂志, 2019, 07(04): 269-272.
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